Kennisnet Leerlingzorg Archief
Het Syndroom van Gilles de la Tourette
Voor het laatst gewijzigd op: 28 augustus 2007
Auteur: Hans Eijsackers
Hans Eijsackers was leraar en rector van een grote scholengemeenschap en heeft zelf Tourette, kreeg de diagnose pas na 40 jaar en is daar later op afgekeurd. Lange tijd was hij voorzitter van de Stichting Gilles de la Tourette. Nu is hij Bestuursadviseur en lid van de Adviescommissie. Voor Kennisnet Leerlingzorg schreef hij onderstaand artikel.
Tourette is een erfelijke aandoening die berust op een stoornis in een hersenfunctie. Hoewel de juiste oorzaak nog steeds niet bekend is, spelen neurotransmitters een grote rol. Het gaat dus om chemische stoffen die de prikkeloverdracht tussen de zenuwcellen regelen. Dat geldt met name voor dopamine en mogelijk ook voor serotonine en noradrenaline. Hersenonderzoek levert weinig op: men kan de aandoening eigenlijk niet anders 'bewijzen' dan door observatie van de symptomen. De ziekte is voor het eerst beschreven in 1885 door de Franse neuroloog George Albert Eduard Brutus Gilles de la Tourette n.a.v. enkele gevallen in zijn praktijk en wordt meestal het Tourette-syndroom, Tourette of GTS genoemd.
De symptomen
Tourette wordt gekenmerkt door tics: dat zijn deels ongecontroleerde spiersamentrekkingen die explosieve en onwillekeurige bewegingen en/of geluiden veroorzaken. Deze tics kunnen enkelvoudig zijn, maar ook heel gecompliceerd (van een schokje tot een complete 'mime'-voorstelling). Het meest bekend zijn de bewegings- of motorische tics: plotselinge en herhaalde trekkingen of schokken in gezicht, hals, schouders, armen en andere lichaamsdelen.
Daarnaast zijn er geluidstics of vocale dan wel fonische tics: keelschrapen, kuchen, snuiven, knorren of grommen. Soms bestaan deze geluidstics uit het slaken van rauwe kreten en in een aantal gevallen leidt dat zelfs tot vloeken of schuttingtaal.
Vaak worden de tics voorafgegaan door een sensorische gewaarwording: een onaangenaam gevoel ergens in het lichaam, dat alleen maar door een tic opgelost kan worden. Een soort kriebel vóór een niesbui waarbij alleen het niesen de ontspanning geeft, of een jeuk die alleen met krabben verdwijnt. Daarom zijn die tics dikwijls slechts 'deels' ongecontroleerd: ze moeten wel komen, maar de patiënt heeft een beetje invloed op het tijdstip. De verschijnselen openbaren zich meestal tussen het vierde en elfde levensjaar en worden niet altijd als Tourette-kenmerken herkend: soms worden patiënten jarenlang van het kastje naar de muur gestuurd, omdat medici het ziektebeeld niet herkennen en omdat veel patiënten het onderdrukken en opsparen van tics tot een tweede natuur hebben gemaakt.
In Nederland lijden naar schatting ruim 10.000 mensen in meer of mindere mate aan het syndroom. Velen hebben het echter in zo'n lichte mate, dat ze er nooit mee bij een dokter komen.
Bijkomende symptomen
Heel vaak komt het Tourette-syndroom voor in combinatie met andere verschijnselen:
- Aandachtsstoornissen en hyperactiviteit plus impulsiviteit (ADHD of Attention Deficit Hyperactivity Disorder): sommige onderzoekers komen tot een percentage van 60 of hoger!
- Dwang-/dranghandelingen en rituelen (OCS of Obsessief-compulsief gedrag), vaak tesamen met cijfer-,woord- en gedachtenspelletjes en een overdreven gevoel voor symmetrie. Soms komt ook zelfverwonding of automutilatie voor. Bij Tourette gaat het meer om 'drang' dan om 'dwang': het gas moet niet tien keer uit en de deur niet tien keer op slot uit vrees voor explosies of inbraak, maar omdat er een bevestigingsmechanisme lijkt te ontbreken dat zegt 'dat hoef je niet meer te doen, want dat heb je al gedaan'.
- Pervasieve ontwikkelingsstoornissen (PDD-NOS): contact- en relatieproblemen die aan autisme verwant zijn. Soms wordt dit aangeduid als 'een slecht sociaal snap-vermogen': het niet goed kunnen omgaan met emoties en het opgaan in een fantasiewereldje.
- Neiging tot depressiviteit en angsten.
- In veel gevallen ontgrenzings- en ontremmingsverschijnselen en een bijna ziekelijke jacht op allerlei nieuwe uitdagingen: bij alles wordt gepoogd te zien tot hoever je kunt gaan en liever nog iets verder, wat voor familie, school en hulpverleners soms om gek van te worden is!
Hierbij moet wel gezegd worden, dat de verschijnselen die als ADHD, OCS en Autisme overkomen, mogelijk tot het Tourette-syndroom zelf behoren en daarmee geen zelfstandige aandoeningen zijn.
Het Tourette-syndroom is dus een fascinerende maar ook een beetje absurde aandoening die veel verschillende verschijningsvormen kent en een zeer complex beeld kan bieden. Vooral op jonge leeftijd kunnen de verschijnselen sterk wisselen in aantal, ernst en aard. Met name in stress-situaties kunnen ze hevig opspelen. Het is duidelijk, dat deze onophoudelijke spanning van onstuitbare prikkels en de energie die nodig is voor het onderdrukken, camoufleren en uitvoeren ervan zorgt voor een chronische moeheid.
Merkwaardig en ook onverklaarbaar is het, dat de symptomen bij de meesten eigenlijk alleen maar overdag optreden en dat ze 's nachts en tijdens het vrijen verdwijnen. Overigens spreekt men bij Tourette vaak van een neuro-psychiatrische ziekte. Hoewel de oorzaak een neurologische is, raken aandoening en karakter meestal zo verweven, dat de persoonlijkheid mede door de ziekte gevormd wordt … en omgekeerd. Vandaar, dat velen eerder bij een psychiater dan bij een neuroloog, psycholoog of kinderarts terechtkomen.
Toch is niet alles kommer en kwel! Improvisatievermogen, inventiviteit, alertheid, creativiteit, maar ook spontaneïteit, enthousiasme en een bizar gevoel voor humor redden de 'Touretter' in veel situaties en de meeste patiënten kunnen in het normale leven redelijk tot goed functioneren.
Leven met het syndroom
In veel gevallen kunnen de symptomen met medicijnen verminderd worden of met vormen van gedragstherapie of met een combinatie van beide. Voor ernstige gevallen bestaat sinds kort en onder voorwaarden ook een experimentele hersenoperatie (hersenstimulatie m.b.v. elektroden). In zeer veel gevallen echter kun je met Tourette maar beter gewoon leren leven. Er bestaat immers nog steeds geen middel tegen Tourette en bijna alle medicijnen hebben bijwerkingen, waarvan de gevoelsvervlakking ('ik voel me zo'n zombie') de vervelendste is.
De Stichting Gilles de la Tourette
De Stichting is een patiëntenbelangenvereniging met 1200 leden, die terzijde wordt gestaan door een Medische Adviesraad van een aantal Tourette-specialisten. De Stichting verzorgt de voorlichting, heeft een hulp- en informatietelefoon en een website met email en gastenboek, geeft zelf brochures uit en het kwartaalblad de Tourette-Gazet. Daarnaast organiseert zij twee landelijke contactdagen per jaar, regionale gespreksgroepen en weekends voor lotgenoten.
Meer informatie
Via de Stichting Gilles de la Tourette kunt u naast andere brochures ook de brochure bestellen die speciaal voor leerkrachten en begeleiders is geschreven. De stichting is te bereiken via de Infotelefoon: 0900-7766554 (15 ct/min.) Op maandag t/m vrijdag van 09.00-20.00 uur en zaterdag van 09.00-13.00 uur.
Links
www.tourette.nl
info@tourette.nl
Orthotheek: Tourette Syndroom
Dit artikel downloaden
[MS-Word
31 Kb
]
Veel gestelde vragen
|
|
Interne begeleiding